陣發性睡眠性血紅蛋白尿治療

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尚缺乏特效治療方法，主要是對癥及支持療法，盡量避免感染等誘發因素。
　　一、輸血　輸血除能提高血紅蛋白，維持組織需氧，尚能抑制紅細胞生成，間接減少補體敏感的紅細胞。但輸入血漿中含有溶血必需的補體成分，故輸血常可加重溶血，所以必需嚴格掌握適應證。目前主張采用去除血漿并經鹽水洗滌3次的紅細胞輸注。
　　二、控制溶血發作
　　1.右旋糖酐在體內外均有抑制PNH紅細胞溶血作用，輸入6%右旋糖酐500～1000ml足以阻止血紅蛋白尿的發作，適用於伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。
　　2.急性溶血發作期可經服用或靜脈滴注5%碳酸氫鈉而減輕。
　　3.腎上腺皮質激素僅對少數患者有效，可使溶血減輕。一般需潑尼松20～30mg/d；病情緩解后減量并維持用藥2～3個月。
　　三、刺激血細胞生成
　　（一）雄激素　刺激紅細胞生成，減少輸血次數，丙酸睪丸酮、司坦唑等蛋白同化激素均可應用，但不能改變紅細胞基本缺陷。
　　（二）鐵劑　長期血紅蛋白尿可導致缺鐵。但鐵劑可促使活性氧產生；PNH細胞對氧化損傷很敏感，易誘發血紅蛋白尿。肯定缺鐵后應從小劑量鐵治療，為常規量的1/3～1/10；仍有反應者應停用。
　　四、血管栓塞防治　口服雙香豆素有防止血栓作用，但有出血危險，應謹慎。肝素可誘發溶血，應避免使用。
　　五、骨髓移植　由於PNH可能是干細胞疾病，尤其是在骨髓功能衰竭時，可考慮異基因骨髓移植。文獻報告少數病例移植異基因骨髓后，觀察5年以上，無復發，為迄今較有希望療法，但尚未達到推廣應用階段。

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