小兒先心病的診斷與治療策略
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《醫師報》2008.9.4
先天性心臟病（簡稱先心病）的病因是目前研究的熱點問題。本次大會首都兒科研究所報道NKX2.5、GATA4基因的表達異常可能參與了先心病的發病過程。上海復旦大學兒科醫院通過構建葉酸缺乏的斑馬魚模型的方法，研究認為葉酸缺乏可導致心臟發育異常表型多樣、心功能受損、心臟流出道發育異常。該院采用大樣本分析染色體異常與先心病之間的關系，認為盡管兩者之間無固定的規律可循，但大部分先心病染色體異常都是某些先天性發育不良綜合征的合并癥。
低氧性肺動脈高壓的發病機制尚不清楚，氣體信號分子的發現將肺動脈高壓形成機制的研究帶入了一個全新的階段，北京大學第一醫院兒科研究提出，硫化氫為心血管系統功能調節的新型氣體信號分子，參與了低氧性肺動脈高壓的病理過程，不僅可以改善肺動脈壓力，而且可以抑制彈力蛋白的表達，調節肺血管重構；硫化氫在低氧性肺動脈高壓形成中的氧化應激過程中發揮抗氧化作用，其作用機制部分是通過減少氧化性谷胱苷肽的含量，從而提高機體的抗氧化能力。四川大學華西第二醫院研究認為，抑制Notch信號能抑制平滑肌細胞絲裂原誘導的肺血管重構，提示抑制Notch信號可能是一種強效的肺血管重建干預措施，可能為肺動脈高壓的治療提供新的方法；NF－ｋB表達上調可能在肺動脈高壓肺血管重構過程中起重要作用，辛伐他汀可能通過抑制其表達，從而抑制血管平滑肌增殖。
在心臟超聲診斷方面，上海復旦大學附屬兒科醫院報道采用全容積三維超聲定量評價右室流出道，為先心病提供了一種全面測量右室流出道的新方法，比傳統的二維超聲測量結果更為準確，同時可以用于評價肺動脈的發育情況。上海兒童醫學中心應用應變率顯像技術定量評估右室節段心肌功能，認為該方法可以比較準確地評估右室節段心肌功能的變化。同時該中心采用受試者工作特征分析法對復雜性先心病的一些診斷方法進行評估，認為對復雜性先心病心內及大血管根部畸形的診斷首選超聲，當要進一步明確畸形的空間位置、立體形態時可加做實時三維超聲，而對心外血管畸形的診斷MRI和多層螺旋CT準確性高，在某種程度上可代替心血管造影。該中心對6對聯體兒合并先心病進行超聲心動圖檢查評估，認為多普勒超聲心動圖可以比較準確地判斷聯體兒心臟融合程度、心內畸形和心功能狀態，如果聯體兒透聲差時建議行CT或心血管造影檢查。
近年來，骨髓間充質干細胞移植為一些心血管疾病的治療提供了新的途經，重慶醫科大學附屬兒童醫院證實骨髓間充質干細胞在體內外可分化成心肌樣細胞，但分化的程度不高，尚不具備完整的收縮結構基礎，結構蛋白特別是titin的發育在分化的過程中具有重要意義。
四川大學華西第二醫院通過對妊娠中晚期宮內胎羊模擬進行心臟介入手術，為某些嚴重的先天性心臟病在胎兒時期進行介入治療的可行性提供實驗依據。山東大學齊魯醫院總結了近年來介入治療的臨床經驗和效果，認為對室間隔缺損術前進行準確的超聲篩查是確保手術成功的關鍵，部分嵴內型室間隔缺損和伴有主動脈瓣輕度脫垂的室間隔缺損可以進行介入治療，對于一些巨大的動脈導管未閉可應用肌部室間隔缺損封堵器進行介入治療。
上海交通大學附屬上海市兒童醫院報道了4例應用左心室輔助裝置治療原發性心肌病所致的心力衰竭的患兒取得了良好的效果，為那些終末期心肌病的患兒帶來了希望。中南大學湘雅二醫院采用植入式心臟復律除顫器治療兒童長QT間期綜合征，為長QT間期綜合征高危患兒提供了有價值的方法。
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