阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗
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尚缺乏特效治疗方法,主要是对症及支持疗法,尽量避免感染等诱发因素。
一、输血 输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。但输入血浆中含有溶血必需的补体成分,故输血常可加重溶血,所以必需严格掌握适应证。目前主张采用去除血浆并经盐水洗涤3次的红细胞输注。
二、控制溶血发作
1.右旋糖酐在体内外均有抑制PNH红细胞溶血作用,输入6%右旋糖酐500~1000ml足以阻止血红蛋白尿的发作,适用於伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。
2.急性溶血发作期可经服用或静脉滴注5%碳酸氢钠而减轻。
3.肾上腺皮质激素仅对少数患者有效,可使溶血减轻。一般需泼尼松20~30mg/d;病情缓解后减量并维持用药2~3个月。
三、刺激血细胞生成
(一)雄激素 刺激红细胞生成,减少输血次数,丙酸睾丸酮、司坦唑等蛋白同化激素均可应用,但不能改变红细胞基本缺陷。
(二)铁剂 长期血红蛋白尿可导致缺铁。但铁剂可促使活性氧产生;PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量铁治疗,为常规量的1/3~1/10;仍有反应者应停用。
四、血管栓塞防治 口服双香豆素有防止血栓作用,但有出血危险,应谨慎。肝素可诱发溶血,应避免使用。
五、骨髓移植 由於PNH可能是干细胞疾病,尤其是在骨髓功能衰竭时,可考虑异基因骨髓移植。文献报告少数病例移植异基因骨髓后,观察5年以上,无复发,为迄今较有希望疗法,但尚未达到推广应用阶段。
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