陣發性睡眠性血紅蛋白尿治療 

 

 

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  尚缺乏特效治療方法,主要是對癥及支持療法,盡量避免感染等誘發因素。
  一、輸血 輸血除能提高血紅蛋白,維持組織需氧,尚能抑制紅細胞生成,間接減少補體敏感的紅細胞。但輸入血漿中含有溶血必需的補體成分,故輸血常可加重溶血,所以必需嚴格掌握適應證。目前主張采用去除血漿并經鹽水洗滌3次的紅細胞輸注。
  二、控制溶血發作
  1.右旋糖酐在體內外均有抑制PNH紅細胞溶血作用,輸入6%右旋糖酐500~1000ml足以阻止血紅蛋白尿的發作,適用於伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。
  2.急性溶血發作期可經服用或靜脈滴注5%碳酸氫鈉而減輕。
  3.腎上腺皮質激素僅對少數患者有效,可使溶血減輕。一般需潑尼松20~30mg/d;病情緩解后減量并維持用藥2~3個月。
  三、刺激血細胞生成
  (一)雄激素 刺激紅細胞生成,減少輸血次數,丙酸睪丸酮、司坦唑等蛋白同化激素均可應用,但不能改變紅細胞基本缺陷。
  (二)鐵劑 長期血紅蛋白尿可導致缺鐵。但鐵劑可促使活性氧產生;PNH細胞對氧化損傷很敏感,易誘發血紅蛋白尿。肯定缺鐵后應從小劑量鐵治療,為常規量的1/3~1/10;仍有反應者應停用。
  四、血管栓塞防治 口服雙香豆素有防止血栓作用,但有出血危險,應謹慎。肝素可誘發溶血,應避免使用。
  五、骨髓移植 由於PNH可能是干細胞疾病,尤其是在骨髓功能衰竭時,可考慮異基因骨髓移植。文獻報告少數病例移植異基因骨髓后,觀察5年以上,無復發,為迄今較有希望療法,但尚未達到推廣應用階段。

 

   

 

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